Bernard Soulier Sendromu hafif dereceli trombositopeni, periferde dev trombositlerle karakterli otozomal resesif kalıtılan trombosit fonksiyon bozukluğudur. Ayrıca bir membran reseptör proteini olan glukoprotein 1 b (GPIB) anomalisi ve kalitatif trombosit bozukluğu da görülür. Purpura’da orta ve şiddetli kanamalar görülebilir. Daha çok pediyatrik hastalarda görülür.
TEDAVİ YÖNTEMLERİ
10-15 cc/kg aferez TROMBOSİT veya her 10 kg 1 ünite random donör trombositi verilir.
Bu Hastalıkla İlgili Ayrıntılı Bilgi İçin TIKLAYINIZ…
Ne iyi gelir
Hangi Hastalığa Ne İyi Gelir?