Hemofili

Hemofili kanın pıhtılaşmasının yetersiz olduğu doğumsal bir kan rahatsızlığıdır. Herhangi bir kanser tipi değildir. Bulaşıcı bir hastalık değildir. Ancak ırsi bir kan hastalığıdır.Kanın pıhtılaşmasının nedeni pıhtılaşma fonksiyonu için gerekli olan faktör 8 adlı proteinin kanda eksik olmasıdır. Hemofili hastası çocuklar doğumdan itibaren hayatları boyunca kanlarında faktör 8 adlı proteinleri eksik olarak yaşamlarını devam ettirirler. Ancak genetik ailenin ilk hasta bireyi sizin çocuğunuz olabilir. Yani mutlaka amcasının hemofili hastası olması gerekmez. Faktör 8 adlı proteinin yetersizliği her hastada farklılık gösterebilir. Söz konusu protein yok denecek kadar az ise “ağır hemofili” dediğimiz durum olur. Doğumsal faktör 8 proteini eksikliğine “hemofili A” tanımı verilir. Doğumsal faktör 9 eksikliğine “hemofili B” ismi , faktör 11 eksikliğine ise “hemofili C” tanımı verilir. Kanda pıhtılaşma sağlayan proteinlerden birisi olan “von Willebrand Proteini” eksikse o zaman “von Willebrand hastalığı” söz konusudur. Hemofili hastası normal bir kişiden daha fazla veya aşırı kanamamaz. Problem kanamanın kesin olarak durması için gereken pıhtılaşmanın gecikmesidir.Hemofili erkeklerde görülen ciddi bir kan hastalığıdır. Türkiye’de Hemofili hastası 4000 civarlarındadır ve her yıl bu sayıya 100 kişi daha eklenmektedir.
Hemofili Tedavisi
Hemofili hastalarında meydana gelen kanamalar, olmayan faktörün yerine konması ile durdurulabilir. Bunun için iki çeşit faktör üretilmektedir:
Plazma kaynaklı faktörler: insanlardan toplanan kanlar bir havuzda toplanır, faktörler ayrıştırılır, viral inaktivasyondan (kan içinde olabilecek viruslar temizlenir) geçer ve paketlenir. Bu ürünler her ne kadar viral inaktivasyon yöntemlerinden geçmekteyse de insandan insana bulaşabilecek bir takım virusları taşıma riski vardır.
Rekombinat DNA teknolojisi ile elde edilen faktörler: insülinin üretimi gibidir. Bir vektör kullanılarak faktör elde edilmektedir. İçinde insana ait herhangi bir madde olmadığı için hastalık bulaştırma riski yoktur. Ürünümüz bu yolla elde edilir.